193.反省、鉴别诊断、腹内探查
【本章内容更多的是临床思路，很难用图片来展示，硬核程度超过了之前的唇腭裂，硬啃的都是勇士。个人建议等过两天本章放出来可以试着看看，如果啃不下不用勉强自己。】 19世纪没有任何术前检查仪器，一切都只有最基本的触诊和听诊。 卡维对费尔南一共做过三次触诊，第一次只是简单的触碰了一下肝脏，为的是明确乳腺增生的病因。 他确实有些失误，也是因为肝硬化到了这种程度没有手术的必要，也没有内科治疗的可能性，所以没有对脾脏进行触诊，也没有按照现代临床标准去测量腹水。 第一次触诊的判断是单纯肝硬化导致的乳腺增生。 在卡维看来，肝硬化已经判了费尔南的死刑，之后的乳腺增生切除也只是因为本人强烈要求下的产物罢了。 第二次触诊在gao丸出现肿胀的一个月后。 当时费尔南左侧gao丸突然肿大胀痛，卡维简单做了一次腹部体检，在明确了肝硬化的情况下给予gao丸癌可能的诊断，术后切片病理也能确定是肿瘤。当时他就有预感，肝硬化可能是gao丸癌转移后造成的。 虽然只有短短一个月的时间，出现那么大体征改变有些奇怪，但考虑到当时的环境，恶性肿瘤层出不穷且发展迅速，病程进展还在可以解释的范围内。 就这样，直到两天前，卡维给费尔南做了第三次腹部触诊。 他这次系统性地做了全套体检，肝脏的质感依然是肝硬化，腹腔内有大约700-1000ml左右的肝腹水。同时脾脏体积巨大，下缘已经到了肚脐的位置。 其实最后的诊断并没有偏离太多，依然是肝硬化导致门脉高压，进而影响到了食管胃底静脉，出现曲张破裂。而脾脏肿大也是因为门静脉高压，导致血流梗阻，进而出现脾脏充血亢进才会变得如此巨大。【1】 这种情况，如果是普通病人，卡维依然不会建议手术。 一来是风险太大，病人很有可能死在手术台上；二来还是手术没有根治的可能，效果达不到预期不说，还会因为过差的身体素质影响寿命。 肝硬化蛋白丢失严重，免疫力肯定要差不少，同时凝血能力也差。【2】 单是一个腹水感染就已经非常头疼了，说不定还会引起术中出血不止，都是外科手术中需要避开的大麻烦。这也是为什么现代手术需要查肝肾功能的原因之一，不正常的肝功能会大大增加手术风险。【3】 从结果来看卡维没有出错，肝硬化的结局就是如此，在没有肝移植可能的情况下，非手术对症姑息治疗比如抽取肝腹水减轻腹胀，就是最好的处理办法。 但从原则上来讲，卡维还是犯错了。 促成这种错误的原因有很多。 可能是渐渐习惯了19世纪的独断性诊断风格，可能是自信心爆棚，也可能是当初时间太晚自己太累。总之检查上有疏漏就需要反省，医生本就是在这种反复错误中不断吸取教训才能完善提高自身的水平。 现在回头看看这一路走来，判断失误可能也在潜意识下左右了卡维的决定，最后成了他提出手术建议的原因之一。 在切开费尔南肚子之前，卡维简单制定了手术流程。先切掉巨大的脾脏，然后做脾肾静脉分流，具体如何分流看腹腔条件，最后再处理肝脏处的肿瘤和食管胃底的曲张静脉。 切脾和脾肾静脉分流是必须要做的，这能大大延缓胃底静脉曲张的程度。【4】 后两者就见仁见智了，肝脏转移瘤就算在现代也大概率不会手术，而对于血管曲张本身往往需要切掉一部分胃或者直接切掉病变的食管。这样就涉及到开胸问题，在缺乏开胸能力的现在未必是个好选择。 除此之外，卡维还有其他选择，但条件受制实在难以施展。【5】 而费尔南的肝脏功能也无法耐受长时间的手术，单是切掉脾脏就已经极大增加了术后死亡的风险。这毕竟是手术，不是解剖，所以能省就省。【6】 但在开腹后，之前建立的一切前提都变得诡异起来。 脾脏确实够大，非常大，大到让身边的一二三助都震惊的地步。那些坐在靠前的观众，也能清楚看到这块霸占了左侧1\/3腹腔的脾脏。 只要稍稍懂一些腹腔解剖结构，都会被这种巨脾吓一跳。 卡维解释了脾脏巨大的原因，即使绝大多数人都听不懂也没关系，或者说他根本不在意，因为卡维面前还有个令人困扰的难题在等着他。 肝硬化之所以叫肝硬化是因为肝脏质地会变硬，体积会相应缩小，表面凹凸不平出现各种大小不一的结节。就像一大块臭豆腐，内里软嫩的部分被长时间热油炸透，最后皱缩成了一小块，硬得难以下口。【7】 然而现在卡维手里的这个肝脏只在边缘有韧感，表面也有点硬，但在视觉上却没有达到普通肝硬化的感觉。 它的表面没有结节，整体质地还算可以，体积应该有缩小但缩小得很不明显。 同一种病症会因为不同的病因，产生孑然不同的处理方式，费尔南的腹腔并非卡维之前诊断的那样，预设的手术方案就变得不一定适用了。即使真的适用，本着手术谨慎的态度，卡维也不敢贸然下刀。 得做鉴别诊断明确下病因才行。 肝脏缩小不明显难道就表明他没有肝硬化么？ 没有肝硬化就大概率不会有门静脉高压，也不会出现食管胃底静脉曲张，巨脾也就无从说起...... 卡维站在手术台边，手还在捣鼓着肝脏，脑袋陷入了沉思。或许是单纯的门静脉高压，比如肿瘤单纯侵犯了门静脉系统导致门静脉梗阻，从而产生了静脉曲张和脾脏亢进和充血。 是肿瘤的癌栓留在了门静脉系统？ 可这是原发性肝癌才可能出现的情况，而且手术非常麻烦，需要找到栓塞的血管，切开取出栓子才能缓解。对于没有任何检查手段的卡维来说，难度太高了。 如果真是这种情况反而简单了，直接切掉脾脏，做好分流就能关腹，所以卡维还是希望找找有没有其他的可能性。 还有一种可能是肝门胆管癌，可很快又被他否掉了。 肝门胆管癌肯定会有胆道梗阻，黄疸是第一症状，程度也要比他现在严重得多。肝脏实质会出现萎缩，摸上去倒是和这种差不多。 上消化道出血虽不常见，但不代表没有。这种出血并非门脉高压产生的静脉曲张，而是因为胆管癌会向外侵犯进入十二指肠，一旦破坏了肠黏膜，就会出现消化道出血。 虽然卡维做过体检，费尔南有颈静脉怒张【8】，肝门肯定有问题，但依然无法排除消化道出血的可能性。 其实就算无视这一点，还有一个问题就是腹水怎么来的？ 除非出现肝内转移并引起肝硬化，才有可能出现腹水。可真要达到这种程度，费尔南早就成小黄人了，甚至连大便都是白的。【9】 如果从巨大的脾脏出发，再算上腹水、门脉高压、上消化道出血，这些倒是让卡维想到了原发性骨髓纤维化。 但......也不对。 原发性骨髓纤维化是血液疾病，因为骨髓无法造血，所以需要让脾脏来客串造血功能。脾脏是个储血器官，如果再负责造血就会让脾脏亢进，所以这个疾病的症状大多由脾脏亢后引起。 如果肝硬化是3 1=4，那骨髓纤维化就是2 2=4。 源头不同，即使其他症状都差不多，但肝脏的病变情况是不同的。 原发性骨髓纤维化不会直接损伤肝脏细胞，所以肝脏实质并不会因损坏而塌缩变小，反而会因为充血导致继发性地增大。有时在脾脏亢进到极限之后，肝脏也会代偿产生造血灶，和硬化是完全两个感觉。 胰腺囊肿？ 更不对了，胰腺囊肿只是单纯压迫，不该出现肝脏病变才对。卡维不放心，又翻了翻胰脏，虽然没有做组织分离，但从外观来看体积应该正常，没有囊肿。 一连三个鉴别诊断都被卡维否掉，剩下可能的疾病都更偏向于内科，可能出现的特异性症状他是一个都没有。这不禁让卡维开始怀疑肝硬化的判断，难道费尔南的肝硬化才刚开始，并没有严重到静脉曲张的程度？ 这么看的话出血原因难道是胃溃疡？ 可这还是无法解释为什么会出现那么多腹水。 卡维又一次推翻了自己的设想，重头开始，先选出鉴别诊断里的主要矛盾。费尔南的肝脏有缩小没有结节，这说明肝硬化存在但程度并不严重，但同时他又有不少的腹水，从这两天出发才能找到正确的病因。 腹水有很多鉴别诊断的要点。 首先是从腹水性质出发，分漏出性、渗出性、血性。【10】 从瓶子里的性状判断，后两种的可能性非常低，当然无法看到蛋白分析和隐血，没办法完全下判断，但漏出性的可能性非常高。 漏出就代表了筛子漏了，筛子出了问题，所以分肝源性、胃肠源性、肾源性、心源性、门静脉梗阻、营养不良。 营养不良肯定不对，吃了那么多人怎么会不良。 心源性需要有心衰和其他炎症，也不对。 肾源性，肾炎？肾衰？小便规律，尿液清澈，至少卡维现在还看不出来。 胃肠？那就是肠结核、肠道发育不良、克罗恩病。费尔南大便还算正常，有时候带血但更多时候是上消化道出血后的黑便。而他的肠子就摆在卡维眼前，看上去感觉也不像。 最后兜兜转转还是回到了肝脏，不管怎么看，这具身体里的腹水都该是肝源性的。可肝硬化并不严重，怎么会出现那么多腹水呢，到底问题出在了哪里？ 在短短的一两分钟内，卡维把可能会出现的其他问题一一排除，现在也只剩下了肝脏和它的门脉系统。 “原先我的判断是肝癌，但现在看来肝脏的病变并不明显。”卡维反复触摸肝脏，手指甚至尝试往下探查，“我无法在肝脏表面摸到肿瘤的位置，所以我希望向下看看肝门周围......” 就在这个时候，卡维的手碰到了肝门周围组织。先是有一定韧性的胆囊，接着就是内里的肝门。肝门周围应该都是结缔组织，将大量血管包裹在其中，但卡维触碰到的却不是常见的结缔组织 这触感...... 卡维翻起肝脏，暴露出了下方的胆囊，同时也能看到胆囊三角出现了许多不该有的细小血管和淋巴管。这是在肝门静脉梗阻情况下，身体产生的侧支循环，因为摸上去看上去都像海绵所以称为肝门海绵样变性。 遇到这种情况，说明肝细胞已经大量坏死，肝硬化是板上钉钉的。 肝脏的手术已经没有做的余地，甚至连解剖胆囊三角也失去了意义，因为侧支循环太多太杂，就算是卡维也没办法做到100%精确。一旦碰伤了侧支循环，糟糕的凝血功能会让出血变得难以遏制。 疑问一个接着一个，为什么看上去不怎么严重的肝硬化会出现那么严重的肝门海绵样变性？ 身体的变化不会说谎，肝脏确实已经不行了，可以肯定是肝硬化失代偿期无疑，巨脾、上血、腹水都能说得通。所以矛盾点再次转移，为什么如此严重的肝硬化却表现得并不明显呢？ 等等...... 忽然一个奇怪的念头跳进了他的脑海里。 卡维停下了手里的动作，意识到自己好像漏掉了一个非常重要的病因。虽然在21世纪的国内几乎见不到了，但在19世纪，应该...... 不对啊！欧洲应该没有受灾才对，难道他去过埃及？ 卡维从没有问过费尔南的旅游史，因为从一开始他就认定了费尔南是酒精、肿瘤作用下的肝硬化。过多的问诊并不能改变肝硬化的事实，在没有检查手段的前提下反而会让卡维陷入永无止境的。 不过现在去纠结这些也没有意义，他需要的是确诊。 确诊在于粪便检查，因为上消化道的出血掩盖了血便，现在也没机会做镜检了，只能从脏器中去寻找。 “来帮我一起翻出肠系膜。” 卡维没想到自己还有机会做这类手术，快速放下了手里的肝脏，转而将目标定在了下腹部：“把他的肠子捞出来，翻出肠系膜，动作轻一些，我要看血管！” 三个助手根本不知道卡维在这段时间里已经经过了大量思考排查，也早就放弃了跟上卡维的思路，就算不明白他这么做的目的，也会无条件服从。 上腹部切口去查下腹部的肠道确实有困难，好在切口距离足够，还是能很好地显露出肠系膜及其周围的血管丛。【11】 几人合力，将费尔南的肠子捞出体外，摆在了一块干净的纱布垫上，然后将肠管移向周围，暴露出内部的血管。 卡维一眼就看到了自己要找的东西，上一次见到还是二十多年前，真是久违了：“果然在这儿。” “我们这是在找什么？”达米尔冈不解。 “仔细看这儿。”卡维指着肠系膜血管中一根根黑色的线条，总算明确了费尔南一直以来的病因：“这些都是虫子。”【12】